Pulmonale hypertensie (PH) is een abnormale verhoging van de bloeddruk in de longen. Eigenlijk zou het daarom ook 'hoge bloeddruk van de longen’ kunnen heten. In gezonde longen is de bloeddruk ongeveer een kwart van de bloeddruk in de rest van het lichaam. Als het nodig is kan de bloeddruk in gezonde longen tijdelijk verhoogd worden (bv. bij inspanning). Bij patiënten met PH zijn er vaten in de longen vernauwd, waardoor de druk in de bloedvaten stijgt. Daardoor ondervindt de rechterzijde van het hart, die de longen van bloed voorziet, meer weerstand bij het pompen van bloed. Dit is vooral een probleem als de patiënt zich inspant, omdat er dan tijdelijk meer bloed de longen ingepompt moet worden.
 
Wat is de oorzaak van pulmonale hypertensie?
Veel dingen kunnen de doorbloeding van de longen hinderen en PH veroorzaken. Enkele veelvoorkomende oorzaken zijn:

> Aangeboren hartafwijkingen

> Bindweefselziekten (bv. sclerodermie)

> Medicijnen (bv. bepaalde dieetpillen)

> HIV-infectie

> Bloedklonteringen

> Longembolieën

> Leverziekten

> Erfelijke aanleg

Als er geen duidelijke oorzaak kan worden aangewezen, noemt men het idiopathische PH. Omdat niet alle gevallen van PH kunnen worden ingedeeld in het bovenstaande lijstje, gaat men ervan uit dat er ook van genetische aanleg sprake is. 
    
Is alle pulmonale hypertensie hetzelfde?
PH komt in verschillende vormen voor. In geval van idiopathische PH (voorheen primaire PH) is de oorzaak niet gevonden. Is er wel een onderliggende oorzaak bekend, dan spreekt men vaak van secundaire PH. Men spreekt dan bijvoorbeeld van PH secundair aan sclerodermie. Op een congres van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) is in juni 2003 afgesproken dat de naam primaire PH is komen te vervallen. Op diverse plaatsen wordt deze naam echter nog vaak gebruikt. Waar primaire PH staat, moet dus eigenlijk idiopathische PH worden gelezen.
 
Wat zijn de symptomen van pulmonale hypertensie?
Meestal wordt er pas aan PH gedacht als de patiënt al klachten heeft. Helaas, is de ziekte dan meestal al in een behoorlijk vergevorderd stadium. Daar komt nog bij dat de klachten zo algemeen zijn, dat ze ook op veel andere ziekten kunnen duiden. Enkele symptomen van PH zijn:

> Ongewone vermoeidheid

> Kortademigheid

> Pijn op de borst

> Flauwvallen of bijna-flauwtes

> Opzwelling van de enkels

PH kan alleen na een uitgebreid onderzoek door een arts worden vastgesteld.
  
Hoe wordt de diagnose pulmonale hypertensie vastgesteld?
Als een patiënt verdacht wordt van PH, heeft de arts een heel scala aan onderzoeken tot zijn beschikking. In principe moet een groot aantal hiervan worden uitgevoerd, om andere ziekten uit te sluiten. De volgende onderzoeken kunnen worden gedaan:

> Röntgenfoto van hart en longen. Hierop is mogelijk te zien of het hart vergroot is of dat de longvaten abnormaal zijn.

> Bloedonderzoek. Hiermee kan worden nagegaan of er sprake is van een auto-immuunziekte.

> Leverfunctietest. Hiermee kan levercirrose of een andere leverziekte worden vastgesteld.

> Echocardiogram. Hiermee worden de afmetingen van het hart bepaald, evenals de hartfunctie en bloedstroom. Ook kan indirect de bloeddruk in de longen worden geschat.

> ECG. Hiermee wordt onderzocht of er sprake is van hartritmestoornissen of een verdikking van de hartspier.

> Hartcatheterisatie. Hiermee wordt de bloeddruk in de longvaten gemeten, door een klein buisje in de bloedvaten te brengen en via het hart in de longslagader te brengen. Eventueel kan er met contrastvloeistof ook nagegaan worden in hoeverre en waar er zich hindernissen in het longvaatbed bevinden.

> Longfunctietest

> Zes-minutenlooptest

> Longbiopsie